Hémorragie méningée

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Image scannographique d'une hémorragie méningée Une hémorragie méningée est un accident vasculaire cérébral consécutif à l'irruption massive de sang dans les méninges, plus précisément dans les espaces sous arachnoïdiens (entre l'arachnoïde et la pie-mère), le plus souvent après une rupture d'anévrisme. C'est un accident grave, parfois mortel, qui impose un transfert urgent en neurochirurgie lorsqu'il est diagnostiqué à temps. Cette maladie peut expliquer un
Hémorragie méningée

Image scannographique d'une hémorragie méningée Une hémorragie méningée est un accident vasculaire cérébral consécutif à l'irruption massive de sang dans les méninges, plus précisément dans les espaces sous arachnoïdiens (entre l'arachnoïde et la pie-mère), le plus souvent après une rupture d'anévrisme. C'est un accident grave, parfois mortel, qui impose un transfert urgent en neurochirurgie lorsqu'il est diagnostiqué à temps. Cette maladie peut expliquer un certain nombre de morts subites (10% des hémorragies méningées).

Mécanisme

Le saignement responsable peut être de plusieurs origines, la plus fréquente (85% des cas) étant représentée par la rupture d'anévrisme d'une artère du cerveau. Les conséquences de la maladie sont liées à l'hyperpression intra-crânienne qui comprime le cerveau dans son logement inextensible (osseux) et peut entraîner un engagement cérébral fatal (par compression des parties basses du cerveau, cervelet et tronc cérébral à travers le trou occipital).
-Rupture d'anévrisme cérébral : Voir l'article anévrisme. A noter que les anévrismes sont multiples dans près de 20% des cas. Les localisations les plus fréquentes de ces anévrismes sont : l'artère communicante antérieure (30%), l'artère communicante postérieure (25%) et l'artère cérébrale moyenne (20%). Ces anévrismes se forment durant la vie et la plupart n'entraîne jamais de complications. Le risque de rupture augmente avec la taille de l'anévrisme, mais l'hémorragie méningée survient fréquemment sur de petits anévrismes du fait de leur bien plus grande fréquence. La rupture de ces derniers est favorisée par l'hypertension artérielle, et l'alcoolisme, Feigin VL, Rinkel GJE, Lawes CM, et al. Stroke 2005; 36: 2773–80.. Des formes héréditaires existent mais sont rares.
-Rupture de malformation artério-veineuse : Voir l'article malformation artério-veineuse.
-Dans 20% des cas, et malgré un bilan complet, aucune cause ne peut être trouvée à l'hémorragie méningée. On parle alors d'hémorragie cryptogénique. Le déclenchement de l'hémorragie est parfois rapporté à un évènement particulier (effort par exemple), mais cela reste inconstant.

Épidémiologie

Cette maladie est rare : 8 pour 100 000 par an, mais semble plus fréquent dans certains pays (dont le Japon où il peut atteindre près de 20 pour 100 000 par an) , F.H.H. Linn, G.J.E. Rinkel, A. Algra, J. van Gijn, Stroke, 1996;27:625-629. Près de la moitié des cas intéressent le sujet de moins de 55 ans et la cause en est dans 85% du cas une rupture d'anévrisme intracérébrale, Jan van Gijn, Richard S Kerr, Gabriel J E Rinkel, Lancet 2007; 369: 306–18. Près de 10% des hémorragies méningées décèdent avant d'avoir pu être prise en charge dans un milieu hospitalier, Huang J, Van Gelder JM, Neurosurgery, 2002; 51: 1101–05..

Diagnostic

Les maux de tête (céphalées) en dominent la présentation : elles apparaissent brutalement («comme un coup de tonnerre» ou en anglais "thunderclap headache"), sont maximales d'emblée, extrêmement intenses. Elles s'associent à des nausées, des vomissements, photophobie (intolérance à la lumière) et phonophobie (intolérance aux sons). Ils s'accompagnent rarement de convulsions. Il existe des formes foudroyantes, avec coma d'emblée ou mort subite par hémorragie massive. Le tableau clinique, bien que beaucoup plus violent ("la pire migraine de toute ma vie"), ressemble à celui de la migraine, la différence pouvant être faite avec certaines caractéristiques spécifiques : la douleur migraineuse ne concerne qu'une moitié du crâne, elle apparaît progressivement, elle s'intègre dans une histoire de céphalées chroniques, souvent familiales. Inversement, les céphalées d'apparition brutales ont très souvent d'autres causes, une hémorragie méningée n'étant retrouvé que dans 10% de ces dernièresProspective study of sentinel headache in aneurysmal subarachnoid haemorrhage, Linn FHH, Wijdicks EFM, van der Graaf Y, Weerdesteyn-van Vliet FA, Bartelds AI, van Gijn J. Lancet 1994; 344: 590–93.. L'examen clinique retrouve le syndrome méningé assoçiant une raideur de la nuque (ce dernier pouvant être absent à son début ou si le patient est en coma profond), un signe de Kernig et de Brudzinski, des troubles de la conscience fréquents (syndrome confusionnel), parfois des signes de localisation neurologique en cas de constitution d'un hématome ou d'une vaso-constriction d'une artère cérébrale. L'examen du fond d'œil peut retrouver un œdème papillaire en cas d'augmentation de la pression à l'intérieur du crâne (hypertension intra-crânienne), voire des hémorragies du fond d'œil. Des signes généraux sont habituels : fièvre, rythme cardiaque rapide (tachycardie), anomalies de la tension artérielle, acélération de la fréquence respiratoire (polypnée). La céphalées révélatrice peut être précédée parfois par des maux de tête transitoires.

Examens complémentaires

Imagerie en coupe

-Scanner cérébral en contraste spontané Il est systématique et demandé en urgence : il permet de faire le diagnostic en retrouvant des hyperdensités au sein des espaces sous archnoïdiens (témoignant de la présence de sang frais) de topographie variable selon l'étiologie et la localisation d'une lésion éventuelle (vallée sylvienne, scissure inter-hémisphérique, citernes de la base, sillons de la convexité). Il recherche des complications (hématome cérébral, inondation ventriculaire, hydrocéphalie aiguë). Cette hyperdensité peut s'amoindrir, voir s'escamoter complètement après quelques jours d'évolution.
-Angioscanner cérébral avec injection en bolus d'un produit de constraste Surtout avec les scanners multicoupes de dernière génération, permet de rechercher un anévrisme rompu responsable de l'hémorragie méningée. La sensiblité des angioscanners multicoupes dans cette indication est aujourd'hui très bonne, sous réserve d'une lecture experimentée de l'imagerie.
-L'IRM permet également de faire le diagnostic. La séquence FLAIR permet de bien visualiser les saignements au niveau des sillons (les anomalies de signal pericisternaux sont d'interprétation plus difficile). Une séquence de type echo de gradient pondére T2 visualise très bien un phénomène hémorragique. Les séquences d'ARM permettent de recherche une lésion anévrismale. L'IRM est aussi sensible que le scanner à une phase précoce et donne de meilleurs résultats plus tardivement. Cet examen peut montrer également la topographie de l'anévrisme.

Ponction lombaire

Elle n'est réalisée que lorsque le scanner est normal (ce qui est possible lorsqu'il est réalisé très précocément ou très tardivement, ou que l'hémorragie est minime), et en dehors d'une contre-indication (hématome cérébral, menace d'engagement cérébral). On demandera une analyse biochimique, cytologique, une centrifugation avec analyse du surnageant, bactériologique). Elle retrouve :
-Une pression d'ouverture augmentée, témoignant de l'augmentation de la pression dans les méninges.
-Un liquide céphalo-rachidien (LCR) rosé de façon homogène dans les 3 tubes, ce qui élimine en théorie une ponction "traumatique", le liquide s'éclaircissant progressivement dans ce cas, bien que des exceptions soient possiblesBlood-stained cerebrospinal fluid: traumatic puncture or haemorrhage?, Buruma OJS, Janson HL, Den Bergh FA, Bots GTAM, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1981;44:144–47..
-La présence de globules rouges (hématies) altérés, crénelés
-Le LCR est incoagulable.
-Le surnageant est jaunâtre (xantochromique).
-La recherche de pigments est positive.

Artériographie cérébrale

Examen de référence pour le diagnostic étiologique et pour le bilan avant une éventuelle intervention jusque-là, il tend de plus en plus à être remplacé par un scanner ou une IRM. Il permet d'étudier tous les axes artériels cérébraux, carotidiens et vertébrobasilaires, à l'aide d'un cathétérisme artériel sélectif puis par une opacification par un produit de contraste iodé.
- Il recherche une lésion anévrismale rompue, et la présence d'autre(s) lésion(s) anévrismale(s) associée(s). Une acquisition rotationnelle 3D permet une reconstruction tridimensionnelle sur une console de traitement d'image. Cet examen permet de connaître la taille de la lésion, ses rapports anatomiques, notamment vasculaire, la taille du collet de l'anévrisme. Il visualise la présence d'un faux sac, localisation probable de la fissuration anévrismale. Il permet de définir la meilleur technique de traitement, endovasculaire, ou encore neurochirurgical.
- Il peut mettre en évidence une malformation artérioveineuse ou encore une fistule durale.
- Si aucune lésion intracrânienne n'est retrouvée, une exploration des axes vasculaires cervicaux est réalisée à la recherche d'un anomalie vasculaire en rapport avec le canal spinal. Enfin, en cas de bilan initial négatif, une nouvelle artériographie est réalisée environ 8 à 10 jours après l'épisode ( une lésion peut ne pas être retrouvée lors de l'artériographie initiale).
- Le bilan artériographie peut être négatif (ex: hémorragie interpédonculaire bénigne)

Autres examens

-Bilan pré-opératoire complet et recherche de contre-indications à l'anesthésie
-Échographie et doppler transcrânien (à la recherche d'un spasme artériel). L'électrocardiogramme peut montrer des anomalies trompeuses et faire évoquer, à tort, un infarctus du myocarde.

Prise en charge

L'admission en mileu neurochirurgical, au mieux en neuroréanimation, est indispensable.

Traitement médical

Prise en charge en réanimation avec gestion hémodynamique, hydratation adaptée, monitoring de la pression intracrânienne, traitement du vasospasme. La nimodipine, un inhibiteur calcique, peut être employé avec des résultats encourageants pour diminuer le spasme des artèresEffect of oral nimodipine on cerebral infarction and outcome after subarachnoid haemorrhage: British aneurysm nimodipine trial, Pickard JD, Murray GD, Illingworth R, et al. BMJ 1989;298:636–42.. D'autres traitement comme les anti-endothélines sont en cours d'évaluation. L'état de conscience doit être soigneusement surveillé (score de Glasgow). Le niveau de la pression artérielle doit être soigneusement contrôlé : pas trop haut de manière à ne pas favoriser un nouveau saignement, mais pas trop bas également pour assurer un débit sanguin correct au niveau du cerveau.

Traitement de la cause

-Traitement d'un anévrisme Le but est d'éviter un nouveau saignement. Dans le cas d'un anévrisme, une exclusion de cellui-ci est nécessaire. Le traitement neurochirurgical, qui consiste à cliper le collet de l'anévrisme, était la règle auparavant. À partir des années 1990, une technique de traitement endovasculaire par embolisation hypersélective de l'anévrisme a été développée. Depuis le début des années 2000, elle est devenue le plus souvent le traitement de choix d'un anévrysme cérébral rompu. Un cathéter est monté par voie artérielle rétrograde (c'est-à-dire dans le sens contraire du flux sanguin), en général par ponction de l'artère fémorale, sous contrôle radiologique jusqu'au niveau de l'anévrisme. Ce dernier est alors obstrué par l'injection de spires métalliques appelées coils. Le traitment endovasculaire de l'anévrisme peut être réalisé dans la foulé de l'artériographie cérébrale.
-Traitment d'une malformation artério-veineuse ou d'une fistule durale Traitement neurochirurgical, radiochirurgical ou par embolisation cérébrale hypersélective.

Traitement des complications

-Dérivation ventriculaire externe en cas d'hydrocéphalie aiguë
-Angioplastie par voie endovasculaire d'un vasospasme artériel symptômatique

Traitement préventif

-En prévention secondaire (le sujet ayant fait un premier épisode d'hémorragie méningée), il convient de maîtriser les facteurs de risque vasculaire : hypertension artérielle, tabagisme...
-En prévention primaire, lorsqu'on découvre un anévrisme intra-crânien n'ayant pas saigné, l'attitude doit être discuté au cas par cas en fonction de la taille de l'anévrisme et de l'âge du patient. S'il semble justifiable aux vues des dernières études de traiter un anévrisme asymptomatique de plus de 8 mm, la question reste posée pour un diamètre inférieur.

Évolution

C'est une maladie grave avec une mortalité de près de 50% et de lourdes séquelles chez 30% des survivants. Un nouveau saignement est fréquent en l'absence de traitement de l'anévrisme (près de 40% à un mois), avec une mortalité plus élevée lors d'un resaignement, Brilstra EH, Algra A, Rinkel GJE, Tulleken CAF, van Gijn J, J Neurosurg 2002;97:1036–41.. Une hydrocéphalie précoce se développe dans près d'un cas sur cinq. Un spasme artériel secondaire peut compliquer l'évolution au bout de quelques jours, provoquant un nouveau déficit neurologique en rapport avec une hypoperfusion cérébrale d'aval, avec risque d'infarctus cérébral. Ce spasme, de mécanisme inconnu, peut être détecté par un examen par doppler pulsé trans-crânien, et confirmé par une artériographie cérébrale. Une angioplastie par voie endovasculaire peut être réalisée en cas de spasme sévère avec retentissement sur la perfusion cérébrale. Une hydrocéphalie tardive peut se développer également. Des anomalies cardiaques sont fréquentes lors des hémorragies méningées, allant de la simple élévation de la troponine jusqu'à un tableau d'insuffisance cardiaque pouvant être sévère, mais, en règle, régressif.

Voir aussi

- Hémorragie

Références

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- Catégorie:Maladie neuro-vasculaire de:Subarachnoidalblutung en:Subarachnoid hemorrhage es:Hemorragia subaracnoidea ja:クモ膜下出血 nl:Subarachnoïdale bloeding no:Hjernehinneblødning sv:Akut subarachnoidalblödning zh:蛛网膜下腔出血
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